??? 一、慢性淋巴細胞白血病（初診）臨床路徑標準住院流程
? （一）適用對象。
?? 第一診斷為慢性淋巴細胞白血病(CLL)（ICD-10:C91.1）并具備治療指征需要治療的患者。
? （二）診斷依據(jù)。
根據(jù)2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標準（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。
主要診斷依據(jù)有：
??1.外周血B淋巴細胞持續(xù)≥5×109/L。
??2.形態(tài)以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞（典型CLL,后者比例應＜10%，10%–55%時為伴幼稚淋巴細胞增多的CLL，而＞55%時為幼稚淋巴細胞白血?。?。
???3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據(jù)流式細胞術(shù)檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。
表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)
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標記
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積分
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1
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0
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CD5
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陽性
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陰性
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CD23
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陽性
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陰性
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FMC7
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陰性
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陽性
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sIg
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弱陽性
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中等/強陽性
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CD22/CD79b
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弱陽性/陰性
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中等/強陽性
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4.有條件的單位可檢查P53等與預后相關(guān)的指標。
?（三）治療方案的選擇。
1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每2–3個月隨訪1次；進展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個條件）：
（1）進行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進展時可以觀察。
（2）巨脾(左肋緣下＞6cm)或進行性/有癥狀的脾腫大。
（3）巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長直徑＞10cm)或進行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。
（4）進行性淋巴細胞增多，如2個月內(nèi)增多＞50%，或淋巴細胞倍增時間(LDT)＜6個月。
（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類固醇或其他標準治療反應不佳。
（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：
①在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10%；
②嚴重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進行常規(guī)活動）；
③無其他感染證據(jù)，發(fā)熱>38.0℃，≥2周；
④無感染證據(jù)，夜間盜汗＞1個月。
2.若存在治療指征可選擇以下治療：
（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達拉濱、苯達莫司汀、長春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素、利妥昔單抗等藥物。
（2）常用一線化療方案有：
苯丁酸氮芥±R：4–8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；有條件的聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
MP方案:苯丁酸氮芥同上，強的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重復，有條件的聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
氟達拉濱±R：F 25mg/（m2·），d1–5，每28天1療程；有條件的聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
FC±R方案:F 25mg/（m2·F），d1–3；CTX 250mg/（m2·T），d1–3；每28天1療程,有條件的聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
COP±R:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新堿（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；每3周一療程，有條件的可聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2。
CHOP±R方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當調(diào)整。有條件的可聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3周一療程
3．并發(fā)癥治療：
（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP)時，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/（kg×d）；靜脈丙種球蛋白(IVIG)：IVIG 0.4 g/（kg×d）×g4；同時在并發(fā)癥控制前暫不應用氟達拉濱化療；
（2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學檢查或經(jīng)驗性選擇抗生素治療。
（四）標準住院日為14天內(nèi)。
（五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細胞白血病疾病編碼，并具備治療指征需要治療者。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
（六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）外周血：免疫表型；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；
（4）影像學檢查：胸片、腹部B超、淺表淋巴結(jié)彩超。
2.根據(jù)患者情況可選擇：輸血前檢查、血型、Coombs試驗（有溶血者必查）、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細胞免疫表型、凝血功能、胸部CT。
（七）治療開始于患者診斷明確之后。
（八）選擇用藥。
1.并發(fā)癥治療：反復感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。
2.化學治療：根據(jù)患者情況，選擇合適方案進行化療。
（九）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
（十）變異及原因分析。
1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關(guān)的診斷和治療，并適當延長住院時間。
2.病情進展或合并嚴重并發(fā)癥需要進行其他診斷和治療者退出路徑。
二、慢性淋巴細胞白血病臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為慢性淋巴細胞白血?。↖CD-10:C91.1）
患者姓名：???性別：?年齡：門診號：??住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14天內(nèi)
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時間
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住院第1天
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住院第2天
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主
要
診
療
工
作
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□詢問病史及體格檢查
□完成病歷書寫
□開化驗單
□對癥支持治療
□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書
□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書
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□上級醫(yī)師查房
□完成入院檢查
□繼續(xù)對癥支持治療
□完成必要的相關(guān)科室會診
□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
□向患者及家屬交待病情及其注意事項
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重
點
醫(yī)
囑
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長期醫(yī)囑：
□血液病護理常規(guī)
□二級護理
□無菌飲食
□視病情通知病重或病危
□其他醫(yī)囑
?
臨時醫(yī)囑：
□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血
□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查
□胸片、心電圖、腹部和淺表淋巴結(jié)B超、胸部CT
□輸血（有指征時）等支持對癥治療
□其他醫(yī)囑
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長期醫(yī)囑：
□患者既往基礎(chǔ)用藥
□其他醫(yī)囑
?
臨時醫(yī)囑：
□血常規(guī)及分類
□骨穿
□骨髓形態(tài)學、病理、免疫組化
□外周血免疫表型
□外周血細胞/分子遺傳學
□自身免疫系統(tǒng)疾病篩查
□輸血（有指征時）
□其他醫(yī)囑
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主要護理
工作
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□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□入院護理評估
□宣教
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□觀察患者病情變化
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病情變異
記錄
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□無□有，原因：
1.
2.
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□無□有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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?
?
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時間
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住院第3–13天
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住院第14天
（出院日）
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主
要
診
療
工
作
?
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□上級醫(yī)師查房
□根據(jù)體檢、各項檢查結(jié)果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷
□根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病
□開始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書
□保護重要臟器功能
□注意觀察化療藥物的副作用，復查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對癥處理
□完成病程記錄
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□上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院
□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等
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重
點
醫(yī)
囑
?
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長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：
*?以下方案根據(jù)情況選擇，有條件的均可聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
□苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3，
□MP方案:苯丁酸氮芥同上；強的松 30-60mg/d,用5-7天
□氟達拉濱單用：F 25mg/m2/d，d1-5
□FC方案: F 25mg/m2/d，d1-3；CTX 250mg/m2/d，d1-3
□苯達莫司汀: 90mg/（m2·苯），d1–2；每28天1療程。
□苯COP：CTX 750 mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred 60mg/m2,d1-5
□CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1
□重要臟器保護，堿化水化利尿等治療
□必要時抗感染等支持治療
□其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□復查血常規(guī)
□復查血生化、電解質(zhì)
□輸血（有指征時）
□對癥支持
□其他醫(yī)囑
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出院醫(yī)囑：
□出院帶藥
□定期門診隨訪
□監(jiān)測血常規(guī)
?
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主要
護理
工作
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□觀察患者病情變化
□心理與生活護理
□化療期間囑患者多飲水
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指導患者辦理出院手續(xù)
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病情
變異
記錄
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□無□有，原因：
1.
2.
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□無□有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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