各市醫(yī)療保障局、人力資源和社會(huì)保障局、衛(wèi)生健康委員會(huì)、財(cái)政局、市場(chǎng)監(jiān)督管理局、食品藥品監(jiān)督管理局、扶貧開(kāi)發(fā)辦公室：
??為進(jìn)一步落實(shí)兒童重大疾病保障政策，全面提高全省人口健康素質(zhì)，切實(shí)減輕苯丙酮尿酸癥患者家庭負(fù)擔(dān)，現(xiàn)就做好我省苯丙酮尿酸癥醫(yī)療保障工作通知如下：
??一、開(kāi)展免費(fèi)篩查
??根據(jù)《關(guān)于印發(fā)山東省新生兒遺傳代謝性疾病免費(fèi)篩查項(xiàng)目實(shí)施方案的通知》（魯衛(wèi)婦社發(fā)〔2013〕8號(hào)）要求，對(duì)父母一方或雙方具有山東省戶籍、在山東省內(nèi)具備助產(chǎn)技術(shù)服務(wù)資質(zhì)的醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)住院分娩產(chǎn)婦所娩新生兒，可享受免費(fèi)新生兒苯丙酮尿酸癥初次篩查，力爭(zhēng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。
??二、實(shí)行定點(diǎn)治療
??為保證苯丙酮尿酸癥治療效果，對(duì)經(jīng)篩查或初診為典型的苯丙酮尿酸癥（ICD-10：E70.0）、四氫生物蝶呤（BH4）缺乏癥等其他高苯丙酮尿酸癥（ICD-10：E70.1）患者，應(yīng)到定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行復(fù)診、登記和規(guī)范化治療。按照《關(guān)于實(shí)施苯丙酮尿癥患兒治療定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)管理的通知》（魯衛(wèi)婦幼發(fā)〔2015〕3號(hào)）規(guī)定，首批將省婦幼保健院等20家醫(yī)療機(jī)構(gòu)（名單見(jiàn)附件）定為我省區(qū)域內(nèi)苯丙酮尿酸癥協(xié)議定點(diǎn)救治醫(yī)療機(jī)構(gòu)，實(shí)施定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)管理。根據(jù)患者需求、醫(yī)療機(jī)構(gòu)診療特點(diǎn)、服務(wù)能力及分布，逐步擴(kuò)大協(xié)議定點(diǎn)范圍。
??三、醫(yī)療保障待遇
??（一）保障范圍。苯丙酮尿酸癥、四氫生物蝶呤缺乏癥等臨床路徑規(guī)定的必需檢查項(xiàng)目、治療藥品，以及患者必需的（國(guó)家批準(zhǔn)生產(chǎn)的限制苯丙氨酸成分的配方粉、米、面等）特殊治療食品，納入保障范圍。
??（二）醫(yī)保支付。苯丙酮尿酸癥納入各地醫(yī)保門(mén)診病種管理。對(duì)發(fā)生符合醫(yī)保支付范圍的診查、治療和藥品費(fèi)用，執(zhí)行參保地病種管理政策。對(duì)治療藥品“鹽酸沙丙蝶呤”費(fèi)用，仍由大病保險(xiǎn)單獨(dú)補(bǔ)償，支付比例提高到60%。
??（三）綜合救助。苯丙酮尿酸癥所需特殊治療食品費(fèi)用，納入醫(yī)療救助范圍。對(duì)18歲及以下患者按不低于75%比例支付，每人每年最高支付額度1.5萬(wàn)元；18歲以上患者費(fèi)用醫(yī)療救助按70%比例、年度最高1.2萬(wàn)元標(biāo)準(zhǔn)支付，對(duì)困難患者，由慈善基金根據(jù)專(zhuān)項(xiàng)基金年度籌集情況，給予適當(dāng)援助。
??2019年1月1日起，患者符合保障范圍的費(fèi)用納入醫(yī)保支付和綜合救助范圍。同時(shí)建立醫(yī)療救助標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)態(tài)調(diào)整機(jī)制，適時(shí)進(jìn)行調(diào)整。
??四、加強(qiáng)采購(gòu)管理
??苯丙酮尿酸癥治療藥品由省公共資源交易平臺(tái)實(shí)行招標(biāo)掛網(wǎng)，協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)通過(guò)省交易平臺(tái)進(jìn)行集中帶量采購(gòu)。
??特殊治療食品由省醫(yī)保局、衛(wèi)健委、藥監(jiān)部門(mén)組織遴選談判，確定產(chǎn)品及價(jià)格。協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和企業(yè)訂立采購(gòu)協(xié)議自行采購(gòu)，并參照藥品管理規(guī)定進(jìn)行管理，允許進(jìn)入醫(yī)療機(jī)構(gòu)藥品管理系統(tǒng)，在藥房單獨(dú)設(shè)置專(zhuān)柜或?qū)^(qū)存放，采取零加成銷(xiāo)售，并出具醫(yī)療收費(fèi)票據(jù)（注明苯丙酮尿酸癥治療所需特殊食品）。
??五、提升經(jīng)辦服務(wù)
??（一）醫(yī)療服務(wù)。協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)要指定專(zhuān)科門(mén)診和醫(yī)生負(fù)責(zé)苯丙酮尿酸癥患者的治療管理，嚴(yán)格執(zhí)行臨床路徑或相關(guān)技術(shù)規(guī)范，根據(jù)患者病情確定相應(yīng)的診療措施并開(kāi)具治療藥品和特殊治療食品的處方，原則上每次開(kāi)具處方不得超過(guò)一個(gè)月的治療量，對(duì)6周歲以下或路途較遠(yuǎn)交通不便的患者，可將處方量適當(dāng)放寬至3個(gè)月。
??（二）供應(yīng)保障。鼓勵(lì)支持轄區(qū)內(nèi)食品生產(chǎn)企業(yè)加快特殊治療食品研發(fā)和注冊(cè)工作，加強(qiáng)對(duì)治療藥品及特殊治療食品的生產(chǎn)供應(yīng)、流通管理及質(zhì)量監(jiān)督，確保有效供應(yīng)和質(zhì)量安全。
??（三）結(jié)算服務(wù)。實(shí)行基本醫(yī)療保險(xiǎn)、大病保險(xiǎn)與醫(yī)療救助 “一站式”結(jié)算，個(gè)人只承擔(dān)自付費(fèi)用，其他費(fèi)用由醫(yī)保經(jīng)辦機(jī)構(gòu)、承辦大病保險(xiǎn)商機(jī)構(gòu)與協(xié)議定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)結(jié)算。
??做好苯丙酮尿酸癥救治和醫(yī)療保障工作，減輕患者家庭費(fèi)用負(fù)擔(dān)，是落實(shí)中央和省關(guān)于精準(zhǔn)扶貧戰(zhàn)略、堅(jiān)決打贏脫貧攻堅(jiān)戰(zhàn)的重要舉措，各部門(mén)要加強(qiáng)協(xié)作，形成保障合力。各市要結(jié)合本地實(shí)際，盡快制訂貫徹意見(jiàn)，確保各項(xiàng)政策按期落地兌現(xiàn)，切實(shí)把這項(xiàng)惠民的實(shí)事辦好。
??本通知自印發(fā)之日起施行，有效期至2021年12月31日。
山東省醫(yī)療保障局
山東省人力資源和社會(huì)保障廳
山東省衛(wèi)生健康委員會(huì)
山東省財(cái)政廳
山東省藥品監(jiān)督管理局
山東省扶貧開(kāi)發(fā)辦公室
山東省慈善總會(huì)
2019年1月16日
（2019年1月21日印發(fā)）
注：本文附件詳見(jiàn)山東省人民政府網(wǎng)站