??? 一、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
1.診斷目的和范圍：
1.1目的：確立純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一般診療的標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程，確保病人診療的正確性和規(guī)范性
1.2范圍：適用純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的診療。
2.診斷和鑒別診斷：
2.1診斷：根據(jù)《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（第三版，科學(xué)出版社）
2.2鑒別診斷：
2.2.1 Diamond-Blackfan貧血(DBA)：本病為先天型遺傳性疾病，絕大多數(shù)在出生后1年內(nèi)起病，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，可有陽性家族史、身體畸形、染色體或基因異常以鑒別。
2.2.2兒童一過性幼紅細(xì)胞減少癥(TEC)：多見于1-3歲的正常兒童，發(fā)病前有感染前驅(qū)癥狀，病因不明，但和微小病毒B19無關(guān)，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，極少數(shù)出現(xiàn)癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)異常等并發(fā)癥，病情于數(shù)周內(nèi)可自發(fā)恢復(fù)。
2.2.3一過性再障危象(TAC)：多見于年輕人，慢性溶血性貧血病史基礎(chǔ)上發(fā)生微小病毒B19感染?；颊呖捎心懠t素升高、黃疸病史，骨髓涂片可見較為特意的巨大幼稚紅細(xì)胞提示微小病毒B19感染，病程持續(xù)幾周時間，呈自限性。
2.2.4其他繼發(fā)性純紅再障：純紅再障可繼發(fā)于胸腺瘤、T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、血管膠原病、藥物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗體產(chǎn)生、妊娠等，仔細(xì)的病史詢問，體格檢查和針對性實驗室項目有助鑒別。
3.入院檢查：
3.1必要檢查：
3.1.1常規(guī)：血常規(guī)(含網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)及白細(xì)胞分類)、尿常規(guī)+尿Rous、大便常規(guī)+潛血、血型
3.1.2溶血：
3.1.2.1游離血紅蛋白、結(jié)合珠蛋白
3.1.2.2 Coombs試驗、酸化血清溶血試驗（Ham’s）
3.1.3骨髓:
3.1.3.1骨髓形態(tài)學(xué)分類
3.1.3.2染色體核型分析
3.1.3.3 N-ALP、PAS、鐵染色
3.1.3.4骨髓活檢病理
3.1.3.5祖細(xì)胞培養(yǎng)（BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix）
3.1.4生化:
3.1.4.1肝腎功能、空腹血糖
3.1.4.2電解質(zhì)六項
3.1.4.3血清鐵四項
3.1.5免疫學(xué):
3.1.5.1乙肝兩對半、丙肝抗體、甲肝抗體、HIV
3.1.5.2免疫球蛋白定量
3.1.5.3 ENA抗體譜
3.1.5.4風(fēng)濕三項(ASO，RF，CRP)
3.1.5.5抗核抗體(ANA)，循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)
3.1.5.6轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體
3.1.6流式細(xì)胞儀免疫表型分析:
3.1.6.1 GPI錨蛋白(外周血)
3.1.6.2大顆粒淋巴細(xì)胞免疫表型(外周血)
3.1.6.3 TCR vβ(外周血)
3.1.7分子生物學(xué):
3.1.7.1 TCR/IgH融合基因
3.1.8核醫(yī)學(xué)：
3.1.8.1血清鐵蛋白
3.1.8.2葉酸、維生素B12水平
3.1.8.3促紅細(xì)胞生成素水平
3.1.9出凝血：
3.1.9.1凝血八項
3.1.10特殊檢查：心電圖、胸部X光片、腹部B超、心臟彩超
3.2需要檢查：
3.2.1微小病毒B19檢測（B19抗原/抗體，B19 DNA）
3.2.2彗星實驗、MMC實驗（伴白細(xì)胞減少時需同F(xiàn)anconi貧血鑒別）
3.2.3胸腹部CT（考慮繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病或?qū)嶓w瘤時）
3.3可選檢查：
3.3.1如患者服用環(huán)保菌素A，檢測血藥濃度
3.3.2如有條件行基因檢測
4.治療：
1.支持治療：
血紅蛋白＜80g/L或出現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀者輸注濃縮紅細(xì)胞。
2.病因治療：
伴有胸腺瘤者行手術(shù)切除，疑似藥物、感染相關(guān)者停止一切可能藥物并控制感染，考慮微小病毒B19感染者應(yīng)用丙種球蛋白，繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病者治療基礎(chǔ)病。
3.免疫抑制治療：
3.1糖皮質(zhì)激素：潑尼松起始劑量1mg/kg/d，定期監(jiān)測網(wǎng)織紅細(xì)胞水平和紅細(xì)胞壓積(Hct)，Hct≥35%后逐漸減量并維持最小有效劑量。若連續(xù)服用2～3月無效，應(yīng)考慮更換其他治療方案，此外，糖皮質(zhì)激素有效但需大劑量維持者可與其他免疫抑制劑合用以減少糖皮質(zhì)激素用量。
3.2環(huán)孢菌素A：推薦每日劑量3~5mg/kg，每日兩次給藥，根據(jù)血藥濃度進(jìn)一步調(diào)整劑量，維持谷濃度200~300ng/ml，療程不應(yīng)短于3個月。
3.3細(xì)胞毒免疫抑制藥物：糖皮質(zhì)激素?zé)o效或需大劑量維持著可換用環(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)可以提高療效。起始劑量50 mg /d，每周(或每兩周)增加50 mg /d至最大150 mg /d，有效者先由糖皮質(zhì)激素開始減藥。
4其他：
4.1靜脈免疫球蛋白：慢性B19感染患者可試驗性應(yīng)用，劑量0.4g/kg/d，療程5～10天。
4.2抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白(ATG)：可用于難治性病例，兔抗人ATG（法國）3-5 mg/kg/d，連續(xù)應(yīng)用5天，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)。
4.2抗CD20單克隆抗體（美羅華）、抗CD52單克隆抗體、抗IL-2R單克隆抗體限于治療繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性疾病的患者，或者對常規(guī)免疫抑制治療無效者。
4.3血漿置換：上述免疫抑制治療均無效者可試用，每周至少置換3次，至少維持2-3周，直至起效。
5祛鐵治療：
治療無效者需長期輸注紅細(xì)胞，有出現(xiàn)繼發(fā)性血色病可能。定期監(jiān)測鐵蛋白水平，必要時行祛鐵治療。
二、初治PRCA臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者
患者姓名：????????性別：????年齡：????門診號：????????住院號：??????????
住院日期：????年?月?日?????出院日期：????年?月?日???標(biāo)準(zhǔn)住院日?21?天內(nèi)
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時間
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住院第1天
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住院第2天
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主
要
診
療
工
作
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□?向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書
□?患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書
□?詢問病史及體格檢查
□?完成病歷書寫
□?開化驗單
□?上級醫(yī)師查房
□?根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血
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□?上級醫(yī)師查房
□?完成入院檢查
□?骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞培養(yǎng)和GPI
□?根據(jù)骨髓、血象及凝血像決定是否成分輸血
□?完成必要的相關(guān)科室會診
□?住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
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?
?
重
?
要
?
醫(yī)
?
囑
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長期醫(yī)囑：
□?血液病一級護(hù)理常規(guī)
□?飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它
□?補液治療（必要時）
□?其它醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查
□?胸片、心電圖、腹部B超
□?超聲心動（視患者情況而定）
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?其它醫(yī)囑
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長期醫(yī)囑：
□?患者既往基礎(chǔ)用藥
□?補液治療（必要時）
□?其它醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?骨穿
□?骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞培養(yǎng)和GPI
□?血常規(guī)
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?其它醫(yī)囑
?
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主要護(hù)理工作
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□?介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□?入院護(hù)理評估
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□宣教（血液病知識）
?
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病情變異記錄
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□無 ?□有，原因：1、
2、
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□無 ?□有，原因：1、
2、
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護(hù)士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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?
?
?
?
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時間
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住院第3-5天
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主要
診療
工作
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□根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 ??????????
□患者家屬簽署治療知情同意書 ????????????
□重要臟器保護(hù)
□上級醫(yī)師查房 ??????????
□住院醫(yī)師完成病程記錄 ?????
?
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?
?
?
?
?
?
重
?
要
?
醫(yī)
?
囑
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長期醫(yī)囑：
□ 免疫抑制治療
□ 每天檢測血壓
□?補液治療（必要時） ?
□?重要臟器功能保護(hù)：保肝等
□?其它醫(yī)囑
?
臨時醫(yī)囑：
□?輸血醫(yī)囑（必要時） ????????????????
□?心電監(jiān)護(hù)（必要時） ????????????????
□?每周復(fù)查血生化、電解質(zhì) ????????????
□?每天復(fù)查血常規(guī)
□ 靜脈插管及維護(hù)、換藥（如需要）
□ 其它醫(yī)囑
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主要
護(hù)理
工作
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□?隨時觀察患者病情變化
□?心理與生活護(hù)理
□ 治療期間囑患者多飲水
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病情
變異
記錄
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□?無 ?□有，原因：
1、
2、
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護(hù)士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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??
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時間
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住院第6-20天
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出院日
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?
?
主
要
診
療
工
作
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□?上級醫(yī)師查房，注意病情變化
□?住院醫(yī)師完成病歷書寫
□?每日或隔日復(fù)查血常規(guī)
□?注意觀察體溫、血壓、體重等
□?成分輸血（必要時）
□?加用環(huán)胞菌素，注意監(jiān)測環(huán)胞菌素A濃度
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□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行療效評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院
□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等
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?
?
重
?
要
?
醫(yī)
?
囑
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長期醫(yī)囑：
□?潔凈飲食
□?其它醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□ 免疫抑制治療醫(yī)囑
□?血、尿、便常規(guī)
□?血生化、電解質(zhì)
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?影像學(xué)檢查（必要）
□?靜脈插管維護(hù)、換藥
□ 其它醫(yī)囑
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出院醫(yī)囑：
□ 出院帶藥
□?定期門診隨訪
□?監(jiān)測血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)、血壓
?
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護(hù)理
工作
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□?隨時觀察患者情況
□?心理與生活護(hù)理
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□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)
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病情
變異
記錄
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□無 ?□有，原因：
1、
2、
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□?無 ?□有，原因：
1、
2、
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護(hù)士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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